Connaître la maladie

Manifestations cliniques de la mucoviscidose

La mucoviscidose est un trouble qui touche plusieurs systèmes de l’organisme et qui peut progresser avec l’âge, ce qui nécessite des soins multidisciplinaires et une expertise spécifique à l’âge pour traiter les patients de façon appropriée.

Les signes et symptômes de la mucoviscidose sont décrits dans cet article (en anglais) : Consensus Guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation

Professionnel de santé qui dialogue avec sa patiente dans son cabinet. En arrière plan il y a différentes radios.

Les manifestations cliniques peuvent varier en fonction de l’âge du patient.¹

Cliquez sur les différentes tranches d’âge (en années) ci-dessous pour voir les différentes manifestations cliniques de la mucoviscidose en fonction de l’âge du patient.

Morbidité et mortalité

La morbidité et la mortalité sont principalement causées par la bronchectasie, l'obstruction des petites voies respiratoires et la déficience respiratoire progressive. D’importantes comorbidités, causées par le dysfonctionnement des cellules épithéliales, se produisent dans le pancréas (malabsorption), le foie (cirrhose biliaire), les glandes sudoripares (choc thermique) et le canal déférent (infertilité).

Le mucus contribue à l'obstruction précoce des petites voies respiratoires

Les animations ci-dessous illustrent le flux d’air dans un petit vaisseau des voies respiratoires pendant l’inspiration (élargissement) et l’expiration (rétrécissement) dans des conditions saines et en cas de mucoviscidose. Dans une bronchiole saine, le flux d’air laminaire passe doucement le long des plis muqueux. Avec la mucoviscidose, l’épaississement de la muqueuse et la présence d'expectorations dans la lumière du vaisseau (plaques) entraînent une résistance accrue et des turbulences de l’air. Ces dernières peuvent être écoutées à l’aide d’un stéthoscope et se manifestent sous forme de crépitements ou d’une respiration sifflante.