La FPI : un diagnostic multidisciplinaire
Le diagnostic de FPI nécessite d’éliminer toutes les causes connues de fibrose pulmonaire.
Cette maladie reste donc difficile à diagnostiquer, d’autant que les symptômes ne sont pas spécifiques (la toux et l’essoufflement progressif à l’effort se rencontrent dans d’autres maladies) et le diagnostic est ainsi souvent porté tardivement1.
Le diagnostic doit donc être pluridisciplinaire et intégrer les données2 :
- Cliniques,
- Radiologiques,
- Anatomopathologiques.
L’examen clinique
- Les râles crépitants
À l’auscultation de la base des poumons, bruits à l’inspiration appelés râles crépitants, qui ressemblent au bruit du velcro.
Ces râles crépitants sont presque toujours présents assez tôt au cours de la FPI et peuvent conduire à un diagnostic précoce1,3.
- L’hippocratisme digital
Épaississement et arrondissement des dernières phalanges avec bombement des ongles dit « en verre de montre » ou « en baguette de tambour ». Présent chez environ 50% des patients1,3.
- Le lavage broncho-alvéolaire
Le lavage broncho-alvéolaire est réalisé pendant une fibroscopie bronchique. Il permet surtout d’éliminer certaines maladies qui ressemblent à la FPI1,3.
L’examen radiologique
- La radiographie
Elle montre des anomalies mais ne permet pas le diagnostic. Les zones touchées par la fibrose apparaissent plus blanches, car les rayons X passent plus difficilement à travers le poumon fibreux qu’à travers le poumon sain.
- Le scanner thoracique, ou tomodensitométrie pulmonaire de haute résolution (TDM-HR)
Des « opacités » correspondent aux zones de fibrose. Elles peuvent avoir un aspect très caractéristique dit en « rayons de miel » 1,3.
L’examen anatomopathologique
- La biopsie pulmonaire
Quand les autres examens ne permettent pas de poser le diagnostic avec certitude et qu'elle n’est pas contre-indiquée, la biopsie permet de mettre en évidence un aspect « de fibrose » caractéristique de la FPI1,3.
Les critères diagnostiques de la fibrose pulmonaire idiopathique en l'absence de biopsie pulmonaire chirurgicale2.
- Les critères majeurs
- Exclusion de causes connues (toxicité médicamenteuse, exposition environnementale, connectivites)
- Trouble ventilatoire restrictif et anomalie des échanges gazeux ou diminution du transfert du CO
- Opacités réticulaires des bases avec peu de verre dépoli sur le scanner de haute résolution
- Biopsies transbronchiques ou lavage bronchoalvéolaire n’apportant pas d’argument pour un autre diagnostic
- Les critères mineurs
- Âge > 50 ans
- Début insidieux d’une dyspnée d’exercice non expliquée par ailleurs
- Evolution de la maladie depuis plus de 3 mois
- Râles crépitants inspiratoires «velcro» des bases
Le diagnostic nécessite la présence de tous les critères majeurs et d’au moins trois critères mineurs.
Suivi et évolution de la maladie
- Test de la fonction pulmonaire
Les Explorations Fonctionnelles Respiratoires (EFR) permettent de mesurer la capacité respiratoire d’une personne, c’est-à-dire le volume d’air disponible dans les poumons pour la respiration, et de mesurer la quantité d’oxygène captée par les poumons de l’air inspiré vers la circulation sanguine3.
- Test de marche de 6 minutes
Le test de marche de 6 minutes (TM6) est un test lors duquel on mesure la distance que parcourt une personne en marchant à son rythme pendant 6 minutes. La distance parcourue pendant ces 6 minutes est révélatrice des fonctions physiques notamment du cœur et des poumons. C’est un bon indicateur de la capacité à réaliser un exercice physique simple du quotidien et de l’oxygénation lors de l’effort3.
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- Évolution clinique de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique6
Adapté d’après Ley et Collard. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011. Vol 183. pp 431-4405
L’enjeu du diagnostic précoce
Références
- Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique — Actualisation 2017. Version longue. Revue des Maladies Respiratoires 2017
- V. Cottin et al. Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. Rev Mal Respir 2004 ; 21 : 299-318
- La fibrose pulmonaire idiopathique disponible sur le site : https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/FibrosePulmonaireIdiopathique-FRfrPub7029.pdf
- Crestani, Cottin. Pneumopathies interstitielles diffuses, Item 120, Juin 2010
- D’après Valeyre. Towards a better diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2011 ; 20 : 120, 108-113
- Ley et Collard. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011 Vol 183.pp 431-440
D-17/0385 - Etabli le 20/10/2017