Pour bien expliquer à votre patient ce qu’est la FPI, il est essentiel dans un premier temps de lui bien lui décrire ce qu’est la fonction respiratoire…

« Les poumons, siège de la respiration, sont des organes situés dans la poitrine. Ils sont composés de bronches, à l’extrémité desquelles se trouvent les alvéoles pulmonaires. Ces « petits sacs » sont reliés aux bronches par les bronchioles. Lors de l’inspiration, le sang se charge en oxygène au niveau des alvéoles pulmonaires et se décharge ensuite en dioxyde de carbone lors de l’expiration. »

… puis de lui indiquer comment est affectée sa fonction respiratoire dans le cas de sa FPI :

« Le tissu entourant les alvéoles, normalement élastique et capable de se dilater, devient fibreux et se rigidifie, on appelle cela des lésions fibrotiques. Elles sont irréversibles et s’étendent progressivement à tout le poumon, entraînant une insuffisance respiratoire. Petit à petit, le volume d’air pouvant entrer dans les poumons diminue, limitant le transfert d’oxygène dans le sang.  »

Il semble important de définir le terme « idiopathique » au près de votre patient, en lui précisant que les causes de sa maladie ne sont pas connues, mais ce n’est pas pour autant que celle-ci ne peut pas être prise en charge.

Toutefois, vous pouvez lui indiquer que plusieurs hypothèses sont évoquées pour expliquer la survenue de sa maladie : l’inhalation sur une longue période de certaines substances (poussière de bois, fumée de cigarette, exposition professionnelle), les infections virales ou le reflux gastro-œsophagien.

Vous pouvez rassurer votre patient sur le niveau de risque de transmission de la maladie à ses enfants. En effet, la FPI est d’origine génétique que dans de rares cas (jusqu’à 10% des cas). Un risque de transmission d’une génération à l’autre est donc faible. En cas de suspicion d’une prédisposition génétique familiale de FPI, vous pouvez proposer un bilan génétique afin de rechercher le gène en cause.

La FPI se déclare généralement après 60 ans, et touche un peu plus fréquemment les hommes que les femmes. Elle est considérée comme une maladie rare.

En Europe, en effet, elle touche environ 11,5 personnes sur 100 000 habitants.

Vous pouvez néanmoins rassurer votre patient, à l’échelle de la France, il n’est pas un cas isolé. Avec une fréquence d’environ 17 cas pour 100 000 habitants, cela représente un peu plus de 11 000 personnes concernées*.

*pour 66 628 millions d’habitants au 1er janvier 2016

Il y a d’abord les principaux symptômes : l’essoufflement (apparaissant d’abord à l’effort, puis pouvant parfois devenir permanent) et très souvent une toux sèche. Au quotidien, les patients sont facilement fatigués et les gestes du quotidien peuvent devenir plus difficiles à réaliser.

Vous pouvez également sensibiliser vos patients sur d’autres signes cliniques pouvant survenir : perte d’appétit, perte de poids, cyanose au niveau des lèvres et des doigts, œdème aux chevilles ou hippocratisme digital.

Quant aux maladies fréquemment associées à la FPI, il paraît important de préciser l’existence de traitements spécifiques.

• Le reflux gastro-œsophagien : asymptomatique dans la moitié des cas, peut être traité par la prise régulière d’un traitement ou une chirurgie anti-reflux. Vous pouvez conseiller à votre patient certaines mesures, telles qu’éviter de dormir à plat, limiter le volume des repas avant le coucher, éviter certains aliments et l’alcool.
• L’hypertension pulmonaire est courante mais ne sera traitée que dans le cas où elle aggrave les signes cliniques des symptômes de la FPI. Dans cette situation, la transplantation pulmonaire peut être discutée.

Il y a des signes d’alerte simples à indiquer à votre patient qu’il peut lui-même reconnaître. Un essoufflement inhabituel, une aggravation de sa toux, de la fièvre, des symptômes grippaux ou des douleurs dans la poitrine, peuvent annoncer un épisode d’exacerbations.

S’il présente l’un de ces symptômes, demandez lui de vous contacter rapidement ou en cas d’urgence, d’appeler le 15 ou le 112.

Vous pouvez commencer à expliquer à votre patient que, d’une part, il existe 2 examens d’imagerie permettant d’observer les altérations présentes dans les poumons:

• la radiographie thoracique : un examen simple, rapide et non invasif, permettant de mettre en évidence les zones fibrosées des poumons. Cependant, ces anomalies apparaissant sous forme de zones blanches ne sont visibles qu’à un stade avancé de la FPI ou dans d’autres maladies.
• le scanner thoracique ou imagerie par TomoDensitoMétrie Haute Résolution (TDM-HR) : un examen qui permettra d’identifier une FPI à un stade plus précoce. Le diagnostic de la FPI est alors parfois retenu si les images font apparaître des « espaces ouverts » à l’intérieur des poumons, le long des bords de la paroi thoracique ressemblant à des rayons de miels.

Une bronchoscopie (endoscopie pulmonaire) pourra être réalisée afin d’observer l’anatomie des bronches ou de procéder à un lavage, nécessaire pour analyser l’inflammation des alvéoles et identifier une cause à la maladie.

Et si les examens précédents ne sont pas suffisants pour poser avec certitude un diagnostic ?

Dans ce cas, la biopsie pulmonaire est discutée lors de la discussion multidisciplinaire. Cependant, la décision sera ensuite laissée à l’appréciation du médecin. La biopsie est réalisée par prélèvement d’un échantillon pulmonaire lors d’une intervention chirurgicale, en vue d’un examen microscopique. Elle peut confirmer le diagnostic de FPI ou mettre en évidence d’autres affections.

Et que d’autre part, 2 tests pourront être réalisés pour évaluer l’effet de la maladie sur sa capacité respiratoire , ainsi que sa condition physique :

• le test de la fonction pulmonaire : les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent de mesurer l’effet de la maladie sur la capacité respiratoire par la mesure du souffle. Cet examen permet d’estimer le retentissement de la maladie lors du diagnostic, et d’évaluer son évolution lors du suivi. La mesure des capacités pulmonaires (CVF et Dlco) est effectuée à l’aide d’un spiromètre. Le test consiste à souffler et/ou respirer dans un tuyau relié à l’appareil de mesure.
• le test de marche de 6 minutes (TM6) : ce test permet d’évaluer la condition physique et de mesurer la saturation en oxygène. Il consiste simplement à faire marcher votre patient durant 6 minutes ; la distance parcourue est révélatrice des fonctions physiques et pulmonaires.

Vous pouvez aborder la question avec votre patient en évoquant les options de prise en charge les plus adaptées à sa situation.

Il est important de lui faire comprendre qu’à ce jour, il n’existe pas de traitement lui permettant de guérir la FPI en dehors de la greffe pulmonaire. Toutefois, celle-ci ne peut-être proposée que selon des conditions très précises, avec un bon état général, avant un certain âge et sans contre-indication.

Malgré cela, vous pouvez expliquer à votre patient qu’une prise en charge globale peut être efficace pour soulager ses symptômes et ralentir la progression de sa maladie, par le biais de :

• Médicaments antifibrosants, qui ont vu le jour ces dernières années, pour ralentir l’évolution de la maladie.
• Oxygénothérapie à long terme, afin de diminuer l’essoufflement grâce à une supplémentation en oxygène apporté par un concentrateur et inspiré via un tube inséré au niveau du nez.
• Réhabilitation respiratoire pour mieux gérer les symptômes du quotidien via un programme d’exercices et de techniques pour aider votre patient à gérer son essoufflement, ainsi que des conseils relatifs à la nutrition.

Parfois, vous pourrez être amené à recommander à votre patient de prendre un traitement pour lutter contre le reflux gastro-œsophagien.

Le traitement pourra être débuté dès que la décision est prise conjointement avec votre patient. Toutefois, il est important de lui expliquer que les dommages liés à la fibrose sont irréversibles et qu’il n’existe pas de médicaments curatifs. Néanmoins, une prise en charge adaptée l’aidera à soulager les symptômes de la maladie et pourra ralentir la progression de cette dernière.

Si vous envisagez d’inclure votre patient dans un essai clinique, vous pouvez échanger avec lui sur son intérêt d’avoir accès à de nouvelles molécules prometteuses, et ce, dans des conditions de sécurité très strictes.

Il est important de bien expliquer à votre patient qu’il ne verra pas forcément les bénéfices du traitement, mais qu’une prise régulière de ses médicaments est essentielle pour stopper ou ralentir la progression de sa maladie.

Si votre patient est sujet à des effets indésirables, des conseils limitant leur survenue (prise du médicament au cours des repas, boire en petite quantité, régulièrement et lentement, éviter l’exposition directe aux rayons solaires) l’aideront à poursuivre correctement son traitement.

Le premier point essentiel à rappeler à vos patients qui se posent la question est que cette intervention chirurgicale lourde n’est envisageable que chez un nombre restreint de patients, qui doivent répondre à des critères bien précis (état général, âge, absence de contre-indication).

Du fait de l’évolution imprévisible de la maladie et du risque d’exacerbation, il est possible d’adresser votre patient à une équipe de transplantation dès que le diagnostic de FPI est posé.

Bien préciser, cependant à vos patients que la visite en centre de transplantation n’est pas forcément synonyme d’inscription sur liste d’attente.

Vous pouvez indiquer à votre patient quelles mesures hygiéno-diététiques pourront l’aider à se sentir mieux et à rester actif le plus longtemps possible : par exemple, adopter une alimentation équilibrée et variée, arrêter de fumer, maintenir une activité physique modérée, être à jour dans ses vaccinations, etc.

C’est dans cette démarche de recherche de « mieux-être » que le programme d’accompagnement J’ose contre la fibrose s’inscrit, avec un programme d’exercices pratiques en 3 volets :

1. Ré-apprendre à respirer : postures et techniques de respiration
2. Manger, bouger : exercices physiques et nutrition
3. Se détendre, se faire du bien : techniques de relaxation et confiance en soi.

Y a-t-il des mesures particulières à prendre si le patient est amené à voyager ?

Concernant les voyages, il n’y a pas de restriction précise, hormis d’éviter les séjours en altitudes. Cependant vous pouvez accompagner votre patient dans sa préparation, en lui rappelant quelques points clés : se munir de médicaments en quantité suffisante, partir avec ses ordonnances et les coordonnées des personnes à contacter en cas d’urgence.

Il peut s’avérer difficile de répondre à son patient quand celui-ci s’interroge sur son espérance de vie.

Vous pouvez lui préciser que chaque personne est différente et qu’il est impossible de prédire avec certitude l’évolution de la maladie. La FPI peut se stabiliser sur des périodes plus ou moins longues, ou au contraire, présenter des épisodes d’aggravation aiguë - les exacerbations.

La survie à compter du diagnostic est donc variable. Vous pouvez cependant rappeler à votre patient qu’il existe un certain nombre d’options de prise en charge pouvant l’aider à soulager ses symptômes et à ralentir la progression de sa maladie.

Votre patient doit pouvoir comprendre ce que signifie un suivi avec une « prise en charge globale ». C’est-à-dire qu’au-delà de vos rendez-vous, généralement trimestriels, votre patient sera amené à rencontrer d’autres professionnels de santé : radiologues, chirurgiens thoraciques, cardiologues, psychologues, kinésithérapeutes, etc.

Face à la multiplicité de ses interlocuteurs, vous pouvez le rassurer en lui précisant que c’est vous qui garantissez le lien avec son médecin traitant et que vous êtes en charge de la coordination auprès des différentes spécialistes.

La présence des proches dans les différentes étapes de la maladie est primordiale pour soutenir et accompagner au mieux le patient atteint de FPI. Les aidants peuvent l’encourager à rester positif, l’accompagner aux entretiens et si besoin le conseiller dans ses décisions et l’aider à s’exprimer lors des consultations.

Les groupes de soutien et d’informations consacrés à la FPI peuvent accompagner le patient et ses proches dans la compréhension de la maladie et dans la gestion de l’impact de la FPI sur le quotidien, la condition physique, etc.

• Réseau des maladies pulmonaires rares de l’adulte :

http://maladies-pulmonaires-rares.fr/

• Association Pierre Enjalran pour la Fibrose Pulmonaire Idiopathique (APEFPI) :

http://www.apefpi.com

• Fondation du souffle :

 http://www.lesouffle.org/

• Association Lutte contre la Fibrose Pulmonaire (LCFP) :

lcfp-asso@hotmail.fr

• Programme d’accompagnement patient :

http://www.ensemblecontrefpi.fr

Il est important d’ouvrir le dialogue avec son patient et de l’inciter à vous poser toutes les questions qui peuvent lui sembler être essentielles.

Vous pouvez le mettre en garde sur le manque de pertinence de certaines informations qu’il peut trouver sur Internet et le guider plutôt vers des sites reconnus :

• Réseau des maladies pulmonaires rares de l’adulte :

http://maladies-pulmonaires-rares.fr/

• Association Pierre Enjalran pour la Fibrose Pulmonaire Idiopathique (APEFPI) :

http://www.apefpi.com

• Fondation du souffle :

http://www.lesouffle.org/

• Association Lutte contre la Fibrose Pulmonaire (LCFP) :

lcfp-asso@hotmail.fr

• Programme d’accompagnement patient :

http://www.ensemblecontrefpi.fr

Egalement, des rencontres avec des autres malades peuvent être organisées pour rompre le sentiment d’isolement de vos patients.