Les principaux symptômes évocateurs de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) sont une dyspnée d’effort d’installation progressive, affectant au moment du diagnostic près de 90% des patients, ainsi qu’une toux sèche, présente chez 50 à 75% d’entre eux. Dans la moitié des cas, soit beaucoup plus fréquemment qu’au cours des fibroses pulmonaires associées aux connectivites, un hippocratisme digital est également présent.

A l’auscultation, il existe de façon pratiquement constante des râles crépitants fins et secs inspiratoires bilatéraux reproduisant le bruit du velcro. Initialement entendus au niveau des bases pulmonaires (là où débute la fibrose), les râles velcro sont un signe très précoce de la maladie qui doit attirer l’attention des cliniciens (cf. encadré).

Bien qu’aucun signe d’appel ne soit spécifique de la FPI, ces manifestations doivent systématiquement faire évoquer le diagnostic, ce d’autant qu’il s’agit d’un patient âgé de 50 à 60 ans et qu’il existe des antécédents tabagiques. En corollaire, chez un patient âgé fumeur ou ancien fumeur se plaignant de dyspnée ou de toux, il est important de penser au diagnostic et de ne pas attribuer a priori les symptômes au vieillissement ou aux habitudes tabagiques.

Au stade initial de la FPI, la radiographie pulmonaire peut être normale (environ 10% des cas) ou montrer des opacités réticulées bilatérales à prédominance basale et sous-pleurale, fréquemment associées à une réduction du volume pulmonaire, entraînant une surélévation des coupoles diaphragmatiques. Même en cas d’anomalies, elle ne permet pas d’identifier une sémiologie caractéristique de la maladie et n’est par conséquent pas suffisante pour son diagnostic.

Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) mettent en évidence un trouble ventilatoire restrictif, avec diminution de tous les volumes pulmonaires (capacité vitale forcée [CVF], capacité pulmonaire totale, volume résiduel), ainsi qu’une altération des échanges gazeux, initialement marquée par une baisse de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco) et une hypoxémie apparaissant à l’exercice. Au diagnostic, les valeurs de la CVF et de la DLco permettent d’apprécier la sévérité de la FPI et la probabilité de survie, mais, pas plus que les autres anomalies fonctionnelles, elles n’ont de signification diagnostique discriminante pour différencier une FPI des autres formes de fibrose pulmonaire.

Le caractère idiopathique de la FPI implique que le diagnostic ne peut être envisagé qu’après avoir éliminé les autres causes de pneumopathies interstitielles diffuses (PID), qu’elles soient d’origine médicamenteuse, liées à une exposition environnementale à des substances pneumotoxiques (amiante, silice, etc), en rapport avec une connectivite ou une autre maladie systémique, ou liées à d’autres maladies rares individualisées (sarcoïdose, etc). En pratique, ce diagnostic d'exclusion repose sur un interrogatoire et un examen physique soigneux, systématiquement complétés, même s’il n’existe pas d’éléments cliniques en faveur d’une cause, par un bilan biologique de base (numération formule sanguine, fonction rénale, bilan hépatique) et un bilan auto-immun minimum (anticorps antinucléaires, anticorps antipeptides cycliques citrullinés et facteur rhumatoïde).

Dans un contexte clinique évocateur de FPI, l’examen de première intention nécessaire pour avancer dans la démarche diagnostique est un scanner thoracique de haute résolution, réalisé avec une technique appropriée.

Dans 50 à 70% des cas, le scanner permet de conclure à un aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) certaine, sur la présence de 4 critères, dont la présence d’images en rayon de miel et l’absence de signes incompatibles avec une PIC (tableau I, figures 1 et 2). En cas de PIC certaine, le diagnostic de FPI peut être porté sans qu’il soit nécessaire de recourir à une biopsie pulmonaire chirurgicale.

- Sans injection de produit de contraste

- Patient en décubitus ; puis, patient en procubitus si des opacités liées à la gravito-dépendance gênent l’analyse en décubitus ; ou procubitus d’emblée

- Coupes en apnée inspiratoire et fin d’inspiration profonde

- Coupes axiales contiguës ou non reconstruites à ≤ 2 cm d’intervalle

- Epaisseur de coupe ≤ 2 mm

- Champ de reconstruction focalisée sur les poumons

- Acquisition respectant les normes européennes d’irradiation

- Lecture des images reconstruites avec un « filtre dur » et une fenêtre parenchymateuse

- Archivage des acquisitions en coupes fines sur CD/DVD pour relecture ultérieure.

En fonction des anomalies histologiques, la biopsie pulmonaire chirurgicale peut permettre de conclure à une PIC certaine, probable ou possible, à des anomalies excluant le diagnostic de PIC (tableau II) ou à une fibrose inclassable. Lorsqu’elle est indiquée en raison d’un aspect tomodensitométrique atypique, elle ne permet un diagnostic certain de FPI que si l’aspect histopathologique correspond à celui d’une PIC certaine ou  probable. Dans les autres cas, le diagnostic de FPI sera soit exclu, soit seulement possible ou probable (figure 3). Dans tous les cas où elle est réalisée, la biopsie apporte des informations utiles lorsqu’elles sont confrontées à la clinique et à l’imagerie.