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    1. Aires thérapeutiques
    2. Fibrose pulmonaire idiopathique
    3. Pathologie
    4. Diagnostic de Fibrose pulmonaire idiopathique

    La FPI : un diagnostic multidisciplinaire

    Le diagnostic de FPI nécessite d’éliminer toutes les causes connues de fibrose pulmonaire.

    Cette maladie reste donc difficile à diagnostiquer, d’autant que les symptômes ne sont pas spécifiques (la toux et l’essoufflement progressif à l’effort se rencontrent dans d’autres maladies) et le diagnostic est ainsi souvent porté tardivement1.

    Le diagnostic doit donc être pluridisciplinaire et intégrer les données2 :

    • Cliniques,
    • Radiologiques,
    • Anatomopathologiques.

     

    L'examen clinique

    • Observation des râles crépitants


      À l’auscultation de la base des poumons, bruits à l’inspiration appelés râles crépitants, qui ressemblent au bruit du velcro.
    • L’hippocratisme digital


      Épaississement et arrondissement des dernières phalanges avec bombement des ongles dit « en verre de montre » ou « en baguette de tambour ». Présent chez environ 50% des patients1,3.
      Ces râles crépitants sont presque toujours présents assez tôt au cours de la FPI et peuvent conduire à un diagnostic précoce1,3.
    • Le lavage broncho-alvéolaire


      Le lavage broncho-alvéolaire est réalisé pendant une fibroscopie bronchique. Il permet surtout d’éliminer certaines maladies qui ressemblent à la FPI1,3.


    L’examen radiologique

    Radiographie comparative poumon sain et poumon malade d'une FPI
    • La radiographie des poumons


      Elle montre des anomalies mais ne permet pas le diagnostic. Les zones touchées par la fibrose apparaissent plus blanches, car les rayons X passent plus difficilement à travers le poumon fibreux qu’à travers le poumon sain.
    Comparatif TDM-HR normal et chez un patient atteint de FPI
    • Le scanner thoracique, ou tomodensitométrie pulmonaire de haute résolution (TDM-HR) 


      Des « opacités » correspondent aux zones de fibrose. Elles peuvent avoir un aspect très caractéristique dit en « rayons de miel » 1,3.


    L’examen anatomopathologique : biopsie pulmonaire

    • La biopsie pulmonaire
      Quand les autres examens ne permettent pas de poser le diagnostic avec certitude et qu'elle n’est pas contre-indiquée, la biopsie permet de mettre en évidence un aspect « de fibrose » caractéristique de la FPI1,3.


    Les critères diagnostiques de la fibrose pulmonaire idiopathique en l'absence de biopsie pulmonaire chirurgicale2.

    • Les critères majeurs
      - Exclusion de causes connues (toxicité médicamenteuse, exposition environnementale, connectivites)
      - Trouble ventilatoire restrictif et anomalie des échanges gazeux ou diminution du transfert du CO
      - Opacités réticulaires des bases avec peu de verre dépoli sur le scanner de haute résolution
      - Biopsies transbronchiques ou lavage bronchoalvéolaire n’apportant pas d’argument pour un autre diagnostic
    • Les critères mineurs
      - Âge > 50 ans
      - Début insidieux d’une dyspnée d’exercice non expliquée par ailleurs
      - Evolution de la maladie depuis plus de 3 mois
      - Râles crépitants inspiratoires «velcro» des bases

    Le diagnostic nécessite la présence de tous les critères majeurs et d’au moins trois critères mineurs.


    Suivi et évolution de la maladie

    • Test de la fonction pulmonaire


      Les Explorations Fonctionnelles Respiratoires (EFR) permettent de mesurer la capacité respiratoire d’une personne, c’est-à-dire le volume d’air disponible dans les poumons pour la respiration, et de mesurer la quantité d’oxygène captée par les poumons de l’air inspiré vers la circulation sanguine3.
    • Test de marche de 6 minutes


      Le test de marche de 6 minutes (TM6) est un test lors duquel on mesure la distance que parcourt une personne en marchant à son rythme pendant 6 minutes. La distance parcourue pendant ces 6 minutes est révélatrice des fonctions physiques notamment du cœur et des poumons.  C’est un bon indicateur de la capacité à réaliser un exercice physique simple du quotidien et de l’oxygénation lors de l’effort3.

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    • Repères cliniques

                          

    Un diagnostic difficile

    Pr V. Cottin

    Le diagnostic précoce : un enjeu majeur

    L’enjeu du diagnostic est de détecter le plus tôt possible la maladie afin de donner le maximum de chances au patient pour un bénéfice à long terme du traitement.

    • Évolution clinique de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique6
     Progression de la maladie FPI dans le temps.

    Adapté d’après Ley et Collard. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011. Vol 183. pp 431-4405

    L'enjeu du diagnostic précoce

    Pr V. Cottin

    Références

    1. Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue. Revue des Maladies Respiratoires (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2017.07.018.
    2. V. Cottin et al. Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. Rev Mal Respir 2004 ; 21 : 299-318
    3. La fibrose pulmonaire idiopathique disponible sur le site : https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/FibrosePulmonaireIdiopathique-FRfrPub7029.pdf
    4. Crestani, Cottin. Pneumopathies interstitielles diffuses, Item 120, Juin 2010
    5. D’après Valeyre. Towards a better diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2011 ; 20 : 120, 108-113
    6. Ley et Collard. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011 Vol 183.pp 431-440

     

    D-17/0385 - Etabli le 20/10/2017

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