La FPI : un diagnostic multidisciplinaire

Le diagnostic de FPI nécessite d’éliminer toutes les causes connues de fibrose pulmonaire.

Cette maladie reste donc difficile à diagnostiquer, d’autant que les symptômes ne sont pas spécifiques (la toux et l’essoufflement progressif à l’effort se rencontrent dans d’autres maladies) et le diagnostic est ainsi souvent porté tardivement¹.

Le diagnostic doit donc être pluridisciplinaire et intégrer les données² :

• Cliniques,
• Radiologiques,
• Anatomopathologiques.

L'examen clinique

• Observation des râles crépitants

  
  À l’auscultation de la base des poumons, bruits à l’inspiration appelés râles crépitants, qui ressemblent au bruit du velcro.

• L’hippocratisme digital

  
  Épaississement et arrondissement des dernières phalanges avec bombement des ongles dit « en verre de montre » ou « en baguette de tambour ». Présent chez environ 50% des patients^1,3.
  Ces râles crépitants sont presque toujours présents assez tôt au cours de la FPI et peuvent conduire à un diagnostic précoce^1,3.

• Le lavage broncho-alvéolaire

  
  Le lavage broncho-alvéolaire est réalisé pendant une fibroscopie bronchique. Il permet surtout d’éliminer certaines maladies qui ressemblent à la FPI^1,3.

L’examen radiologique

L’examen anatomopathologique : biopsie pulmonaire

• La biopsie pulmonaire
  Quand les autres examens ne permettent pas de poser le diagnostic avec certitude et qu'elle n’est pas contre-indiquée, la biopsie permet de mettre en évidence un aspect « de fibrose » caractéristique de la FPI^1,3.

Les critères diagnostiques de la fibrose pulmonaire idiopathique en l'absence de biopsie pulmonaire chirurgicale².

• Les critères majeurs
  - Exclusion de causes connues (toxicité médicamenteuse, exposition environnementale, connectivites)
  - Trouble ventilatoire restrictif et anomalie des échanges gazeux ou diminution du transfert du CO
  - Opacités réticulaires des bases avec peu de verre dépoli sur le scanner de haute résolution
  - Biopsies transbronchiques ou lavage bronchoalvéolaire n’apportant pas d’argument pour un autre diagnostic

• Les critères mineurs
  - Âge > 50 ans
  - Début insidieux d’une dyspnée d’exercice non expliquée par ailleurs
  - Evolution de la maladie depuis plus de 3 mois
  - Râles crépitants inspiratoires «velcro» des bases

Le diagnostic nécessite la présence de tous les critères majeurs et d’au moins trois critères mineurs.

Suivi et évolution de la maladie

• Test de la fonction pulmonaire

  
  Les Explorations Fonctionnelles Respiratoires (EFR) permettent de mesurer la capacité respiratoire d’une personne, c’est-à-dire le volume d’air disponible dans les poumons pour la respiration, et de mesurer la quantité d’oxygène captée par les poumons de l’air inspiré vers la circulation sanguine³.

• Test de marche de 6 minutes

  
  Le test de marche de 6 minutes (TM6) est un test lors duquel on mesure la distance que parcourt une personne en marchant à son rythme pendant 6 minutes. La distance parcourue pendant ces 6 minutes est révélatrice des fonctions physiques notamment du cœur et des poumons.  C’est un bon indicateur de la capacité à réaliser un exercice physique simple du quotidien et de l’oxygénation lors de l’effort³.

Pr V. Cottin

Le diagnostic précoce : un enjeu majeur

L’enjeu du diagnostic est de détecter le plus tôt possible la maladie afin de donner le maximum de chances au patient pour un bénéfice à long terme du traitement.

• Évolution clinique de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique⁶

Adapté d’après Ley et Collard. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011. Vol 183. pp 431-4405

Pr V. Cottin