La FPI : la plus fréquente des PID idiopathiques
Les chiffres clés épidémiologiques
Il existe plus de 200 maladies pouvant être à l’origine d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Il est à noter qu’entre 20 et 25% des patients concernés souffrent de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)1.
Bien que rare, la FPI est donc la forme clinique la plus fréquente des PID idiopathiques (55% des cas)2-4.
Elle débute entre 60 et 70 ans, avec une légère prédominance masculine2.
Incidence et prévalence
La FPI est une maladie rare avec une prévalence de l’ordre de 13 à 20 cas / 100 000 habitants5.
En Europe sa prévalence est estimée à 11,5/100 000 personnes et son incidence à 3,816. Cette maladie affecte donc 80 000 à 110 000 patients à travers l’Europe.
En France, il y a probablement un minimum de 4 400 nouveaux cas par an2.
Pronostic et survie
La FPI est une pneumopathie irrémédiablement fatale, avec une durée de survie médiane estimée entre 2 et 5 ans après le diagnostic7,8. Le taux de mortalité de la FPI est comparable à celui de certaines affections malignes9. Son taux de survie à 5 ans est compris entre 20 et 40%7,9.
- Comparaison des taux de survie à 5 ans entre la FPI et des pathologies malignes
D’après Vancheri C. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010; 35: 496–504.
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La FPI en quelques chiffres
Références
- Fibrose Pulmonaire Idiopathique, disponible sur le site : http://www.lesouffle.org/poumons-sante/maladies-du-poumon/maladies-rares/fibrose-pulmonaire-idiopathique/zoom-sur-la-fibrose-pulmonaire/ le 29 juin 2017. Date de consultation le 15 novembre 2017.
- Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique — Actualisation 2017. Version longue. Revue des Maladies Respiratoires 2017
- La fibrose pulmonaire idiopathique, disponible sur le site : https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/FibrosePulmonaireIdiopathique-FRfrPub7029.pdf
- Prasad R, et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: Current issues. Intractable Rare Dis Res. 2015;4(2):65-69.
- Cottin, Cordier. Fibrose pulmonaire idiopathique. Encyclopédie Orphanet. Juillet 2006 disponible sur le site https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/FibrosePulmonaire-FRfrPro7029v01.pdf
- Les Cahiers d’Orphanet-Prévalence des maladies rares: Données bibliographiques Novembre 2016-Numéro 2, p5 et 14 disponible sur le site http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Prevalence_des_maladies_rares_par_prevalence_decroissante_ou_cas.pdf
- Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-292
- Costabel et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in 2011: key updates on guidelines and therapeutics. Respiratory Research 2013 14(Suppl 1):S1.
- Vancheri C, Failla M, Crimi N and Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010; 35: 496–504
D-17/0385 - Etabli le 20/10/2017