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    4. Fibrose pulmonaire idiopathique - Taux de survie, pronostic et chiffres

    La FPI : la plus fréquente des PID idiopathiques

    Les chiffres clés épidémiologiques

    Il existe plus de 200 maladies pouvant être à l’origine d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Il est à noter qu’entre 20 et 25% des patients concernés souffrent de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)1.

    Bien que rare, la FPI est donc la forme clinique la plus fréquente des PID idiopathiques (55% des cas)2-4.

    Elle débute après l’âge de 60 ans, avec une légère prédominance masculine2.

    Incidence et prévalence

    La FPI est une maladie rare avec une prévalence de l’ordre de 13 à 20 cas / 100 000 habitants5.

    En Europe sa prévalence est estimée à 11,5/100 000 personnes et son incidence à 3,816. Cette maladie affecte donc 80 000 à 110 000 patients à travers l’Europe.

    En France, il y a probablement un minimum de 4 400 nouveaux cas par an2.

    Pronostic et survie

    La FPI est une pneumopathie irrémédiablement fatale, avec une durée de survie médiane estimée entre 2 et 5 ans après le diagnostic7,8. Le taux de mortalité de la FPI est comparable à celui de certaines affections malignes9. Son taux de survie à 5 ans est compris entre 20 et 40%7,9.

    • Comparaison des taux de survie à 5 ans entre la FPI et des pathologies malignes
    Comparaison des taux de survie à 5 ans entre la FPI et des pathologies malignes

    D’après Vancheri C. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010; 35: 496–504.

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    La FPI en quelques chiffres

    Pr V. Cottin

    Références

    1. Fibrose Pulmonaire  Idiopathique, disponible sur le site : http://www.lesouffle.org/poumons-sante/maladies-du-poumon/maladies-rares/fibrose-pulmonaire-idiopathique/zoom-sur-la-fibrose-pulmonaire/ le 29 juin 2017. Date de consultation le 15 novembre 2017.
    2. Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue. Revue des Maladies Respiratoires (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2017.07.018.
    3. La fibrose pulmonaire idiopathique, disponible sur le site : https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/FibrosePulmonaireIdiopathique-FRfrPub7029.pdf
    4. Prasad R, et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: Current issues. Intractable Rare Dis Res. 2015;4(2):65-69.
    5. Cottin, Cordier. Fibrose pulmonaire idiopathique. Encyclopédie Orphanet. Juillet 2006 disponible sur le site https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/FibrosePulmonaire-FRfrPro7029v01.pdf
    6. Les Cahiers d’Orphanet - Prévalence des maladies rares: Données bibliographiques Novembre 2016-Numéro 2, p5 et 14 disponible sur le site http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Prevalence_des_maladies_rares_par_prevalence_decroissante_ou_cas.pdf 
    7. Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-292
    8. Costabel et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in 2011: key updates on guidelines and therapeutics. Respiratory Research 2013 14(Suppl 1):S1.
    9. Vancheri C, Failla M, Crimi N and Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010; 35: 496–504

     

     

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