Le suivi des patients atteints d’une FPI a notamment comme objectif de surveiller l’évolution de la maladie, afin d’envisager en temps voulu les interventions thérapeutiques appropriées (notamment une transplantation pulmonaire). Pour cette surveillance, il est recommandé d’effectuer au minimum tous les 3 à 6 mois un examen clinique et des explorations fonctionnelles respiratoires comportant une mesure de la CVF et une détermination de la DLco. Il n’y a pas d’indication systématique à la réalisation d’un scanner thoracique, mais il semble néanmoins légitime de renouveler l’examen en cas de suspicion d’exacerbation aiguë (EA) de FPI (car il participe au diagnostic de cette complication), de modification clinique inexpliquée, de suspicion clinique ou radiologique de cancer bronchique, et lors de l’évaluation pour transplantation pulmonaire.

Au cours du suivi, au moins une des visites annuelles doit avoir lieu en centre spécialisé (Centre de référence et Centres de compétences* ou service hospitalier spécialisé dans les pneumopathies interstitielles diffuses) (encadré 1). Les autres visites doivent être effectuées à proximité du domicile du patient, préférentiellement dans le cadre d’un réseau de soins formel ou informel, impliquant le pneumologue et le médecin traitant.

En l’absence d’autre cause identifiable, les signes d’aggravation d’une FPI sont une majoration de la dyspnée (indépendamment d’un diagnostic d’EA), une aggravation des signes tomodensitométriques de fibrose pulmonaire et, sur le plan fonctionnel respiratoire, la constatation sur 6 mois d’une baisse de la CVF (notamment de 10% ou plus en valeur absolue ou relative) ou de la DLco (notamment de 15% ou plus en valeur absolue ou relative. Chez les patients parvenus à un stade sévère de leur maladie, les traitements devant être discutés sont l’oxygénothérapie de longue durée (indiquée en cas d’hypoxémie de repos ≤ 55-60 mmHg témoignant d’une insuffisance respiratoire grave) et la transplantation pulmonaire (encadré 2).

*Centre national de référence situé à Lyon, hôpital Louis-Pradel, et Centres de compétences dont la liste est disponible sur le site                www.chu-lyon.fr/web/1926

Au cours de la FPI, une HTP peut être suspectée en cas de symptômes plus sévères que ne le laissent présager les résultats de l’exploration fonctionnelle respiratoire. Pour sa recherche, il est proposé de pratiquer une échographie cardiaque de dépistage au diagnostic puis, ultérieurement, au rythme d’une fois par an. Un cathétérisme cardiaque droit peut être envisagé pour confirmer le diagnostic, écarter une participation postcapillaire, évaluer la sévérité et discuter au cas par cas de le mise en place d’un traitement spécifique dans certaines circonstances (encadré 3).

Les recommandations françaises pour le diagnostic et la prise en charge de la FPI indiquent qu’une polygraphie ventilatoire ou une polysomnographie sont indiquées au cours de la FPI s’il existe des signes cliniques évocateurs de syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS).

Du fait de la sensibilité limitée de l’interrogatoire et de la valeur prédictive négative modeste de l’échelle de somnolence d’Epworth pour estimer cliniquement la probabilité d’un SAOS dans la FPI (33% de faux négatifs), certains auteurs ont proposé une stratégie de recherche plus active fondée sur l’enregistrement du sommeil de tous les patients. Cette attitude de dépistage systématique est discutée dans la mesure où le bénéfice du traitement du SAOS au cours de la FPI reste actuellement mal connu. Une étude multicentrique prospective a fourni des résultats encourageants, malgré des limites méthodologiques. Dans cette étude, réalisée chez 92 patients présentant une FPI, il a été montré que l’utilisation pendant 1 an d’une pression positive continue en cas de SAOS modéré à sévère prouvé par polysomnographie (index d’apnées-hypopnées ≥ 15/heure; 65% des patients) permettait d’obtenir, chez les patients présentant une bonne observance du traitement (utilisation du dispositif au moins 4 heures/nuit et pendant au moins 70% des nuits de chaque semaine, 37 patients sur les 55 ayant initialement accepté le dispositif), une amélioration significative de la somnolence (p = 0,04), de la fatigue (p = 0,0007), des activités quotidiennes (p = 0,0002) et de la qualité de vie (p = 0,008 pour la composante physique du SF-36 et p = 0,007 pour sa composante mentale).

Lorsque les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI présentent un syndrome d’apnées obstructives du sommeil , il est proposé de traiter un SAOS selon les recommandations habituelles en vigueur en dehors de la FPI.

Les recommandations françaises pour le diagnostic et la prise en charge de la FPI précisent que les pathologies cardiovasculaires sont à rechercher au diagnostic et lors du suivi de la maladie, au même titre que d’autres comorbidités extrarespiratoires comme la maladie thromboembolique veineuse ou la dépression.

La vigilance à leur égard est d’autant plus importante que, malgré leur fréquence élevée et la possibilité d’interventions thérapeutiques spécifiques, elles sont parfois sous-diagnostiquées et sous-traitées, du fait, probablement, de manifestations parfois non spécifiques (par exemple, majoration d’une dyspnée témoignant d’une coronaropathie et non pas d’une aggravation de la FPI) et/ou d’une attention plus importante portée à la maladie pulmonaire. En pratique, il paraît opportun d’évaluer les patients atteints de FPI sur le plan cardiovasculaire au diagnostic puis en cas d’aggravation de leur état clinique; un électrocardiogramme et une échographie systématiques annuels sont parfois proposés. Concernant la coronaropathie, fréquemment asymptomatique, une étude a montré que la réalisation d’un scanner thoracique et d’une scintigraphie myocardique de perfusion en cas de pneumopathie interstitielle fibrosante idiopathique permettait de détecter des anomalies coronaires chez environ les trois quarts des patients (n = 32/42) et que, lorsqu’une angiographie coronaire à peu près 1 fois sur 2 (n = 5/11) à un diagnostic de sténose coronaire significative (> 50 %) (figure 1). Même si cette approche diagnostique n’est pas validée pour une utilisation en routine, ces résultats montrent l’importance de rechercher une coronaropathie lors du suivi de la FPI.

En 2012, une étude randomisée contrôlée contre placebo évaluant, au cours de la FPI, les effets de la warfarine en traitement de la fibrose a été prématurément arrêtée en raison de l’apparition dans le groupe anticoagulant d’un surcroît de mortalité (p = 0,005), sans bénéfice apparent sur la progression de la maladie pulmonaire. Au vu de ces résultats, les recommandations actuelles sont de ne pas utiliser d’anticoagulant en vue du traitement de la FPI elle-même. Un traitement anticoagulant, préventif ou curatif, peut en revanche être prescrit s’il est indiqué pour une raison indépendante de la fibrose.

Etant donné le rôle potentiel du RGO sur la constitution ou la progression de la FPI, plusieurs études ont évalué les effets des antiacides gastriques sur l’évolution de la maladie. Une étude rétrospective publiée en 2011 a suggéré qu’un traitement régulier par inhibiteurs de la pompe à protons ou antagonistes des récepteurs H2 serait un facteur indépendant d’augmentation de la survie des patients. Dans une étude ultérieure, fondée sur l’analyse post hoc des données prospectives concernant les patients des bras placebo de 3 essais thérapeutiques dans la FPI, ce bénéfice sur la mortalité n’a pas été observé, mais il a été montré que les patients recevant un traitement antiacide gastrique présentaient un déclin de la fonction respiratoire significativement moins important que ceux n’en recevant pas. Sur la base de ces résultats, les recommandations internationales sur la prise en charge de la FPI actualisées en 2015 ont suggéré qu’un traitement antiacide régulier pouvait être envisagé chez les patients atteints de FPI, indépendamment de la présence d’une symptomatologie de RGO, mais avec un faible niveau de preuve. Récemment, une autre analyse post hoc des données de suivi des patients sous placebo inclus dans d’autres essais thérapeutiques dans la FPI a remis en cause ces résultats, en montrant l’absence d’association entre un traitement antiacide et la progression de la FPI et de la mortalité. L’étude a en outre suggéré que le traitement antiacide pourrait augmenter le risque d’infections broncho-pulmonaires dans le sous-groupe de patients ayant une CVF à moins de 70% de la valeur théorique (14% d’infections pulmonaires dans le groupe de 144 patients sous traitement antiacide à l’inclusion versus 6% dans celui des 164 patients sans traitement antiacide; p = 0,0174).  Dans ce contexte, et conformément à ce que préconisent les recommandations françaises, le traitement par antiacide gastrique des patients atteints de FPI doit suivre les recommandations spécifiques sur le RGO, en tenant compte en complément de la possibilité d’interactions médicamenteuses avec le traitement spécifique de la fibrose.