Analyse des recommandations FPI 2017 : quelles sont les évolutions depuis les dernières recommandations de 2013 ?

Diagnostic

• Mise à jour de l’algorithme diagnostique de la FPI

La discussion multidisciplinaire prend une place de plus en plus prépondérante, et intervient dès lors qu’une biopsie pulmonaire est envisagée.

Après évaluation du risque opératoire, selon l’âge, le retentissement fonctionnel de la maladie, l’existence de comorbidités et l’évolutivité de la pneumopathie interstitielle, le choix de réaliser une biopsie ou non est ainsi débattu. La discussion multidisciplinaire reste également incontournable pour poser un diagnostic définitif ou provisoire de la maladie.¹

Le diagnostic de FPI intègre, désormais, le cas où la biopsie ne serait pas réalisée. Cette situation est possible en présence d’un aspect radiologique de PIC certaine ou lorsque la biopsie n’est pas proposée au patient, après évaluation de son risque éventuel par les membres de la discussion multidisciplinaire. (voir Tableau 4 « Diagnostic de synthèse » des nouvelles Recommandations 2017).¹

• Notion de « diagnostic provisoire de travail »

Il est proposé de parler de « diagnostic provisoire de travail » de FPI, lorsque le diagnostic ne peut être posé avec certitude. Cette option est le plus souvent choisie lors d’une discussion multidisciplinaire. Ce diagnostic n’étant pas définitif, il peut ensuite être révisé selon l’évolution de la maladie.

Télécharger la fiche de Discussion MultiDisciplinaire dans le cadre du diagnostic de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique élaborée par le Centre de référence et les Centres de compétences des maladies pulmonaires rares

Plus d’infos

• Des précisions pratiques sur la réalisation du scanner thoracique de haute résolution

Trois éléments essentiels viennent ainsi compléter la méthodologie de réalisation (voir Tableau 5 « Méthode de réalisation du scanner thoracique de haute résolution » des nouvelles Recommandations 2017) :¹

- La position du patient, qui doit se présenter en décubitus, puis en procubitus, ou d’emblée en procubitus. Des opacités liées à la gravito-dépendance sont susceptibles de gêner l’analyse en décubitus.
- La lecture des images : reconstruites avec un « filtre dur » et une fenêtre parenchymateuse.
- L’acquisition des coupes en expiration pour exclure un piégeage aérique lobulaire : non systématique, d’indication discutée, mais parfois utile en cas de suspicion de pneumopathie d’hypersensibilité. La présence d’au moins 5 lobules avec piégeage aérique au sein d’au moins 3 lobes pulmonaires est considérée comme significative.

Pronostic et suivi

• Notion de « comportement clinique de la maladie »

Lorsque le diagnostic de FPI n’est pas formel (diagnostic provisoire de travail de FPI), une information pronostique importante est ajoutée par l’aggravation progressive de la maladie au cours du suivi, avec la notion de « comportement clinique de la maladie ». ¹

• Mise à jour des examens de suivi

Il est proposé d’évaluer le pronostic d’un patient atteint de FPI : ¹

- au diagnostic, en fonction de l’importance de la dyspnée, de l’exploration fonctionnelle respiratoire (CVF, DLco), de la saturation percutanée en oxygène en fin de test de marche de 6 minutes, de l’étendue de l’aspect en rayon de miel sur le scanner thoracique de haute résolution, de l’existence de signes d’hypertension pulmonaire à l’échocardiographie et à l’aide d’un score tel que le score GAP (basé sur l’âge, le sexe et le retentissement sur la fonction respiratoire) ;
- au cours du suivi, en fonction de l’évolution des symptômes, de la CVF, de la Dlco et éventuellement de l’existence de signes d’hypertension pulmonaire à l’échocardiographie, et de la fibrose sur le scanner thoracique.

Il est proposé de réaliser une mesure de DLco tous les 3 à 6 mois chez les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI.¹

Il est recommandé d’accorder une attention particulière à la recherche de cancer broncho-pulmonaire lorsqu’un scanner thoracique est réalisé.¹

D’autre part, il est toujours recommandé : ¹

- d’effectuer au minimum un examen clinique et une exploration fonctionnelle respiratoire comportant une mesure de la CVF tous les 3 à 6 mois chez les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI,
- de réaliser un scanner thoracique en cas de suspicion d’exacerbation aiguë de FPI, de modification clinique inexpliquée, de suspicion de cancer bronchique, et en cas d’évaluation pour transplantation pulmonaire.

Traitements

L’initiation d’un traitement est conseillée dès que le diagnostic de FPI est établi.

La maladie s’aggrave irrémédiablement, à la même vitesse et les traitements ont le même bénéfice sur le déclin de la CVF, chez des patients ayant une fonction pulmonaire préservée ou non. Le choix du traitement doit tenir compte des risques potentiels qui lui sont propres, de l’expérience du clinicien et de la préférence du patient informé du bénéfice attendu.

Transplantation

La question de la transplantation pulmonaire est désormais traitée via deux questions : ¹

- Quand adresser le patient à un centre de transplantation pour évaluation ?
- Quand inscrire le patient sur la liste d’attente des transplantations ?
(Voir Tableau 12 « Fibrose pulmonaire idiopathique/pneumopathies interstitielles diffuses : indications de la transplantation pulmonaire » des nouvelles Recommandations 2017)¹

De plus, il est proposé de rechercher des arguments cliniques et biologiques en faveur d’une fibrose pulmonaire familiale ou génétique lors du bilan pré-transplantation pulmonaire pour FPI.

Complications et comorbidités

• Exacerbations aiguës : révision de la définition et des critères diagnostiques

La notion d’exacerbation aiguë de FPI a été revue et révisée. Elle se définit comme une détérioration respiratoire aiguë cliniquement manifeste durant moins de 1 mois, correspondant à une cause parenchymateuse avec à l’imagerie un aspect en verre dépoli bilatéral ou alvéolaire bilatéral.

(voir Tableau 13 « Exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire idiopathique : critères diagnostiques en 2016 » des nouvelles Recommandations 2017)¹

• Hypertension pulmonaire : nouvelles conduites à tenir

Les recommandations se rapportant aux examens complémentaires, en vue de poser un éventuel diagnostic d’hypertension pulmonaire, ont été révisés comme suit : ¹

- Il est proposé de pratiquer une échographie cardiaque au diagnostic de FPI.
- Il est recommandé d’adresser à un centre spécialisé les patients avec FPI ayant, à l’échographie cardiaque, des signes d’hypertension pulmonaire sévère et/ou de dysfonction ventriculaire droite.
- Il est proposé de réaliser un cathétérisme cardiaque droit pour diagnostiquer une hypertension pulmonaire chez les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI dans les situations suivantes :

- évaluation pré-transplantation ; 
- doute sur un autre diagnostic (hypertension artérielle pulmonaire du groupe 1, hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, cardiopathie gauche à fonction systolique préservée) ; 
- si une évaluation précise du pronostic est jugée essentielle ; 
- possibilité d’inclusion dans un essai thérapeutique.

Télécharger les Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017.